漏斗胸(pectus excavatum,PE)是儿童时期最为常见的胸壁畸形之一,其发病率国外报导在1~3‰之间,男孩约为女孩的5倍,国内尚无确切统计。表现为部分胸骨、肋软骨及肋骨向脊柱呈漏斗状凹陷的一种畸形,多自第3肋软骨开始到第7肋软骨,向内凹陷变形,一般在剑突的上方凹陷最深,有时胸骨偏向一侧。西安交通大学医学院第二附属医院(西北医院)小儿外科对漏斗胸的诊治水平几乎与国际同步,从上世纪60年代开始Ravitch、胸骨翻转到1999年开始的国内首先报道的Nuss手术,以及近年来使用的Eckart-Klobe负压杯,始终在国内处于领先水平,积累了丰富的经验。1980年Nuss开创了微创漏斗胸矫正术,胸骨后放置弧形金属支撑物,支撑物放置2年后,门诊即可取出,无需住院。此后,这一技术迅速地在世界各地开展。但初始阶段并发症较多,适应症范围小。我院小儿外科在国内最早开展NUSS漏斗胸矫正术,被《健康报》宣传和报道,并且就NUSS手术的有关问题进行了详细和深入地研究,如手术最佳年龄、手术适应症、漏斗胸的分类分型、漏斗胸畸形的判断标准、手术技巧、放置支撑板的数目和时间、手术对心肺功能的影响、手术对生活质量的影响、再次手术问题等等,极大地丰富了Nuss手术理论和经验。借鉴Nuss、Park等国际著名学者经验和技术,结合我们自己的研究和一些独到的见解,适应症逐渐增宽,如过去认为严重不对称型漏斗胸不适用Nuss手术,到目前为止,几乎所有的漏斗胸均可行Nuss手术,而且取得了比较理想的效果。目前Nuss手术几乎成为治疗漏斗胸的黄金标准。且与西北有色金属研究院合作研究出人体组织相容性非常好的钛合金漏斗胸支撑固定板。与西北工业大学机电工程学院和西安理工大学合作研究,从胸廓螺旋CT中提取肋骨、胸骨、脊椎与肋软骨并建立模型,提出了一种胸廓CT图像预处理与三维建模的方法,分别建立胸廓硬骨三维模型与肋软骨三维模型,并装配成符合有限元受力分析要求的整体模型,该方法为提供漏斗胸Nuss手术仿真奠定了基础,对Nuss手术中支撑板选材及定位具有重要参考价值。漏斗胸NUSS矫正手术最常见的并发症就是钢板滑动或旋转,造成手术失败。根据漏斗胸患儿螺旋CT图片,建立了完整的漏斗胸胸廓三维有限元模型,分析了NUSS矫治过程并用有限元分析法,对漏斗胸NUSS矫治过程进行了仿真。仿真结果显示,NUSS矫形中,随着NUSS支架将胸骨凹陷处逐渐顶起,胸廓胸骨、肋骨、肋软骨全部上移。原计划放置在凹陷胸骨最低处的NUSS支架最后支撑在距离胸骨最低处下面1~6mm处。支架固定后,胸骨对支架的压力和支架后端固定处对支架的作用力形成了一对扭矩。这对扭矩是造成部分手术失败的原因。改进方法是将支架放置位置上移1~6mm或一根肋骨,并发症明显降低。目前研究团队有卫生部小儿内镜考核委员会常务委员1人,青年委员1人,有高级职称2人,博士导师1人,具有博士学位2人。研究团队国际交流频繁,关于复杂漏斗胸的矫治、漏斗胸再次手术问题等漏斗胸诊治过程中一些棘手的问题多次在国内外学术会议上阐述一些独到见解。在国内外发表论文10篇,参编专著2部。专科门诊为周三和周五上午。
漏斗胸指胸骨和肋软骨凹陷,胸壁向后凹陷突入胸腔,可见于出生时,但更多发生于青少年快速生长期。在英语国家普遍称为“pectus excavatum”和“funnel chest”,而在德国多称为“Trichterburst”(funnel chest的德语)。漏斗胸还曾被称为koilosternia, thorax en entonnoir, pectus infundibuliforme和cobbler’s chest。【历史】古代人们即已经认识到漏斗胸,早在16世纪,Johan Schenck(1531-1590)就收集了相关文献。在1594年Bauhinus在他的经典论文中描述了1例严重胸廓畸形患者的临床特点,这个患者有肺受压引起的呼吸困难和阵发性咳嗽。胸廓畸形的个体遗传素质最早在1820年被Coulson注意到,他描述了一个家族中三兄弟均患漏斗胸。在1872年Williams描述了1名17岁漏斗胸患者,其父亲和兄弟也同时患病。大量的病例报道出现在19世纪,1882年W. Ebstein报道了5例,总结了其临床特点。那个时期的治疗局限于“呼吸新鲜空气、呼吸锻炼、需氧活动和侧压”。外科医生也学会了怎样防止术中打开胸廓后肺塌陷。20世纪早期以前,胸部一直是手术禁地。第一次通过外科方法来矫正漏斗胸的尝试是1911年德国Meyer进行的试验性手术。他去掉了右侧的第2和第3肋软骨,但胸壁畸形并未得到改善。1913年,胸外科的先驱之一Sauerbruch发明了一种用于胸部手术的负压舱,通过一种更具侵入性的方法获得了一定的成功。他切除了部分前胸壁,包括左侧第5-9肋软骨及相连的一段胸骨。手术前,患者因严重的呼吸困难和心悸(休息时即有)不能参与任何活动,无法在其父亲的手表厂工作。手术后,虽然可见心脏在肌肉瓣下搏动,但患者可参加工作而无呼吸困难,且3年后结婚了。在20世纪20年代,Sauerbruch进行了第一例胸壁固定手术,切断了双侧肋软骨和胸骨,这种方法后来被20多年后的Ravitch发扬光大。Sauerbruch提倡在术后采用外牵引使胸骨保持在正常位置6周,以防复发。这种技术方法迅速被欧洲外科医生采用,在美国也很快得到了广泛应用。1939年,Ochsner和DeBakey发表了他们的手术经验并回顾了全部的漏斗胸文献,用线条简要描绘出了各种手术方法。在同一年,Lincoln Brown也发表了他们两例手术的经验并回顾了文献,特别提到了漏斗胸的病因,提出膈韧带短缩及膈肌的牵拉导致胸骨下陷的理论。虽然胸腔镜已经否定了这种理论,但直到今天还有一些人对此深信不疑。约翰霍普金斯医院的Ravitch看到Brown的文章后深信此理论,所以提倡更加彻底游离胸骨,切断胸骨的所有连接,包括肋间血管神经束、腹直肌和膈肌,同时切除剑突。1948年,他发表了8例手术经验,即采用这种彻底改良的Sauerbruch手术,切除双侧肋软骨并截断胸骨。因为胸骨被切断并从周围连接组织中松解出来,Ravitch相信胸骨不会再陷入胸腔,所以去除了外牵引。然而,这种改良的手术方法,由于缺少外牵引,复发率有所增高。在此基础上,Dorner在1950年提出了内支撑的理念,1956年Wallgren和Sulamaa介绍了用微弯的不锈钢板进行内支撑的方法。不锈钢板穿过胸骨的尾端而固定于两侧,将胸骨与肋骨间的空隙连接起来。1961年,Adkins和Blades将内支撑方法更进了一步,用直的不锈钢板穿过胸骨后面而不是穿过胸骨。这种胸廓畸形矫正方式在接下来的40年里成为所有年龄段患者的标准术式。此后其他很多材料被报道有效:钛板、达克龙血管移植支撑材料、鸥翼式自体材料修补、生物可吸收编织片、胸骨后网带等。整形外科医生也通过凹陷内植入硅树脂袋的方法来治疗漏斗胸,这可恢复胸廓的外观,但并未改变胸廓本身的形状。1954年Judet提出的胸骨翻转术是一种全新的治疗理念。1968年,日本的Wada进行了一个例数众多的手术报道。他切掉整个畸形的胸骨,将其翻转后缝至正常位置。这种手术方法并未在日本以外的地方广泛应用,因为一旦感染,则并发症很多。1990年,Pena及其合作者提到了切除整段肋软骨后胸廓的生长发育问题,他们报道,在切除幼兔的肋软骨后,胸廓不再生长发育。1996年,Haller及其合作者描述了发生于人体的相似现象,过于广泛和过早的漏斗胸术后发生了胸廓生长受限。在Pena和Haller等人的这两篇论文发表后,引起了人们对于发生“获得性窒息性软骨营养不良”风险的注意。此后,大多数外科医生停止了在小儿漏斗胸的开胸手术,而等待至青春期后再手术。同时也减少了软骨切除,被称为一种“改良的Ravitch手术”。儿科医生反而不太愿意介绍患儿行外科矫正手术。Donald Nuss 1986年,Donald Nuss在为漏斗胸患者手术时,心里被肋软骨良好的弹性震动了,思索着“如果这些肋软骨有如此好的弹性和延展性,为什么我要去掉它们?”,这个问题进一步应该是“如果不这样,我们还可以做什么?”在下一次漏斗胸手术中,Nuss做了胸壁的标准皮肤切口,他选择不去掉胸廓皮肤和肌肉(这是到达肋软骨和胸骨必须去掉的)的方法,他也不想去掉肋软骨和胸骨。于是,在胸骨凹陷最低点水平的肋间开一小口,然后将一把长弯钳刺入胸壁,在胸骨后巧妙地制造一条隧道,弯钳在另一侧的胸壁穿出。在弯钳末端系一条带,然后从胸骨后隧道抽回弯钳,带子用来引导弯折的钛板凸向后穿过胸骨后隧道。当钛板穿过来在合适的位置后,将钛板翻转180O。这样就将漏斗胸完全矫正,而无肋骨和胸骨缘切除,且基本无出血。不幸的是,以往手术用的钛板对这种新的手术方式来说过于柔软,6个月后原本良好的效果开始变差,因此钛板是首先需要改良的器材。第二次改良方法是前胸壁切口由一侧一个改为一侧两个。改进后的新器材使得手术更容易更安全。最重要的是,胸腔镜的应用使得手术医生能够看到胸廓内部,极大地降低了手术风险。这种手术方式迅速被全世界的外科医生接受,1997年,Nuss等人发表了10年的Nuss手术经验。这种微创手术不需要切除肋软骨和胸骨截断,这有赖于具有弹性和延展性的肋软骨的内部支撑。手术原理基于以下3点:1.小儿胸壁柔韧性较好。在小儿,胸壁较柔软,即使很轻微的呼吸道阻塞也可能导致严重的胸骨塌陷。外伤极少导致肋骨骨折、连枷胸等。美国心脏学会(American Heart Association)推荐在较小的小儿心脏复苏时仅仅用两个指头按压,在较大的儿童也仅用一只手进行心脏复苏,以避免心脏破裂。2.中老年慢性阻塞性肺病(如肺气肿)患者可反应性地塑形成桶状胸。如果中老年人都可重塑胸壁,儿童和青少年具有柔韧性更好的前胸壁,应该也可进行胸壁重塑。3.牙套和金属器材被矫形外科和牙科正畸医生用来矫正骨性畸形,如脊柱侧弯、畸形足和上下颌咬合不正,而且取得了成功,这些器材的作用已经得到了肯定。前胸壁显然比上述骨性畸形延展性更好,因此胸壁也可这样来矫正。随后,Dr Nuss及其团队在位于美国佛吉尼亚州诺福克的The King’s Daughters儿童医院举办了年度国际研讨会以便于更多的外科医生学会这种手术操作。Eckart-Klobe负压杯 第一次使用负压技术来提升胸骨是在100多年前。这种方法一直在医学教材中提到,现在也偶尔引用到。然而,似乎只有Lange有这种方法的实际应用经验。 虽然这种负压技术在治疗中的应用几乎毫无进展,但使用材料已经明显进步了。就像在很多工业领域中的应用一样,负压设备可产生强大的力量。负压杯也可应用于Nuss手术,手术中最危险的步骤是穿通器穿过心脏与胸骨之间。使用负压杯后,胸骨可在数分钟内被提升,可降低损伤心脏的风险。另外,术前使用几个月负压吸引杯可能会改善最终的手术效果。 负压通过患者手持泵装置产生,空气被从吸引杯中排出,直至内部压力降至大气压的15%以下。治疗过程经照片、放射片和凹陷标记记录下来。负压吸引杯有3种规格(直径分别为16cm、19cm和26cm),根据患者年龄来选择。Bahr和Schier在德国耶拿进行的初步研究(见http://www.trichterbrust.de))表明,这种负压装置可马上提高胸骨和肋骨。另外,这也在漏斗胸微创手术(MIRPE)中经胸腔镜证实。根据生产说明和我们的经验,负压杯应至少每天使用两次,每次30分钟,最多可每天使用数小时。并发症和相关副作用包括皮下血肿、皮下瘀点、背痛和使用中出现的一过性的上肢感觉异常,肋骨骨折也罕有发生。此方法的禁忌症包括骨性疾病(如成骨不全和Glisson病)、血管性疾病(如Marfan综合征和腹部动脉瘤)、凝血性疾病和心脏病。为排除这些疾病,开始治疗前应常规进行检查评估。
【流行病学】漏斗胸是最常见的先天性胸壁畸形,男女比例为4:1,发病率在白种人为38/1万,黑人中为7/1万,其他种族为20/1万。90%的病例是先天性的,遗传因素是否参与了发病尚未明确,但据报道,漏斗胸患者的家族成员常患有或轻或重的胸壁畸形。也有双胞胎和同一家族的数代均患病的报道。这些家族的很多成员实际上是结缔组织病携带者,这提示其发病可能是由于缺乏某个结缔组织基因,但目前尚不清楚遗传方式,参与漏斗胸发生的主要基因也尚未知。种族倾向也不清楚,但似乎在高加索人中其发病率明显增高。在美国的一所大型教学医院进行的大量特发性漏斗胸患者的调查中,89%为高加索人,9%为西班牙人,2%为亚洲人。这是否反映出种族间的基因差异或不同的种族倾向性尚不得知。在亚洲和中国,尚无大范围的流行病学研究报道。
【发病机制】某些结缔组织疾病的患者发生了漏斗胸,如Marfan综合征(5-8%)、Poland综合征(5.4%)、Ehlers-Danlos综合征(3%)和Sprengle畸形(0.6%),这提示漏斗胸发病存在内在因素。2%的漏斗胸病例伴有先天性心脏病,15-20%伴有脊柱侧弯。漏斗胸也可为某些罕见综合征的一部分,常伴精神发育迟滞或神经系统疾病,例如King-Denborough综合征和脊髓性肌萎缩。胸廓畸形在出生时可能不明显,但在快速生长的青春期会变得明显。因为在18岁后胸廓完全骨化,这种缺陷不再发展。胸骨凹陷是由生长异常的胸骨体和肋软骨造成的。虽然提示其发病可能与结缔组织缺陷有关,大多数患儿出生时或婴儿早期即发病,但确切原因尚不清楚。可能由于肋骨和胸廓生长不协调而造成,如肋骨生长速度超过了心肺扩展(可将胸骨外推)速度,胸骨可向内凹陷。这种畸形一旦发生,就会持续存在或加重。
【病理生理学】胸廓对胸腔器官提供生理性的保护,同时也提供呼吸肌发挥作用的平台,在呼吸肌的作用下形成持续的“呼吸泵”。呼吸肌将胸廓扩大后形成胸膜腔负压,这是呼吸的实际驱动力。因此,胸壁任何结构或功能的异常均可潜在地明显影响呼吸和胸腔器官。1. 对肺发育和气道功能的影响一些研究报道显示漏斗胸患者的肺活量有所降低,提示存在限制性肺部缺陷。据推测,这种限制性是胸廓形状不规则和狭窄的结果,妨碍了肺脏的正常生长发育。然而,最近的研究表明,虽然肺活量有一定程度的降低,但仍然在正常范围。更重要的是,不同的患者,肺功能表现千差万别。根据近期的一项研究,54%的患者的肺活量和气道功能是正常的,而41%为气道阻塞表现,只有5%为限制性影响。肺功能完全正常的情况主要见于<9岁的患儿。相反的,随着患儿年龄增长气道阻塞和受限的发生几率增加。肺脏的快速生长发育主要在生后的最初几年,因此可以推测漏斗胸对肺脏生长发育的影响甚微。一项令人惊讶的发现是在漏斗胸患者中肺残气量和残总比的增加,这提示存在气流呼出受限。有趣的是,气流呼出受限不仅存在于气道阻塞表现的患者,也存在于正常肺功能和气道受限的患者。由于漏斗胸患者残留量增加而同时肺活量降低,常有用力肺活量降低,可能由于气流呼出受限,而不是一般推测的肺脏生长发育受限所导致。2. 对心血管系统功能的影响胸骨凹陷显著地减小了胸廓的前后径。这种改变阻碍了心脏的舒张,在一定程度上限制了每搏输出量的增加以满足代谢增加(如体力活动)的需求。心脏移位及可能的大血管转位可能进一步导致心血管系统并发症的发生。3. 对脊柱的影响胸廓由前面的胸骨、后面的胸椎和将二者连接的肋骨组成,肋骨与胸骨和胸椎由关节连接,使得在呼吸周期中有一定的自由活动度。凹陷的胸骨限制了肋骨的运动,特别是低位肋骨,这阻止了下胸廓的水平扩展,胸廓可能只可纵向运动。另外,由于胸骨的不对称凹陷,肋骨对脊柱有一定的压力,最终可能导致椎体移位进而发生脊柱侧弯。4. 对呼吸肌的影响肋骨外面覆盖着肋间内肌和肋间外肌,通过膈肌与腹腔相隔。虽然漏斗胸不直接影响任何呼吸肌群,肋骨的扭曲变形和可能存在的腹部突出使得胸廓机械运动减弱,表现为最大吸气压力和最大呼气压力(MIP和MEP)的显著降低。这种呼吸肌力量和功能异常可以解释漏斗胸患者中残总比增加的高发生率。虽然一般呼吸机力量减弱并不严重,胸廓顺应性的降低使得肺正常膨胀需要高于正常的压力,所以这些影响可能复杂得多。所以肺容量减小可能是胸廓机械运动功能受损而非肺脏发育障碍的结果。
【形态学】胸壁凹陷最常累及胸骨下段。以前曾分为局限的杯状凹陷,和相对的宽而浅的碟状凹陷。对大量漏斗胸患者术前照片和CT片进行仔细回顾后,发现部分患者表现为前胸壁长沟状凹陷,这往往是非对称性的,还有部分患者为鸡胸和漏斗胸混合性的。手术前应该注意到非对称性、肋骨突出、胸骨扭转、凹陷头侧的范围,还应注意有无胸廓前后径过短。女性患者可能会表现出两侧乳房明显不对称。每一例患者均应采集到高质量的术前照片,以便与术后对比,使得患儿家长和亲属忘却手术前畸形的严重性。 尽管大多数患者表现为胸廓前后径变短,但偶尔会在桶状胸的基础上发生胸壁凹陷,这时候胸廓前后径可能仍较大,即使畸形很严重也可能不会使心脏受压。同时,CT片上可能也提示胸廓指数比完全凹陷者小。有些家族的数代人倾向于相似的凹陷形态。仔细的形态学评估在临床上可预示着治疗效果。各种类型所占的比例尚不清楚,但主要为杯状凹陷型,碟形凹陷型远远少于杯状凹陷型,长沟状凹陷型和漏斗胸鸡胸混合型则更少。1. 分类及评价指标胸壁畸形可为对称性,也可为非对称性的。凹陷的对称性可通过术前CT扫描和照相来检查。在照片上,其对称性可根据椭圆凹陷区位置偏离前胸壁中心的程度来确定。在CT片上,对称性可根据胸廓的左右径测量值的比值(R/L)来确定,进而进行确诊。R/L比值也可用来鉴别不同类型的非对称性畸形。CT扫描的优点之一是可清晰显示出胸骨扭转,易于测定扭转程度。因此,胸骨扭转进一步分为轻度(扭转<30°)到重度(扭转>80°)。扭转程度并不能从术前照片上推测出来。畸形程度的评估在于提供一种效果比较方法,也可确定是否需要手术治疗。漏斗胸目前有多种严重程度分级方法,但均未被广泛接受。Haller等人提出了“胸廓指数”这一概念,用来在CT片上评估是否需要胸壁矫正。胸廓指数是计算胸廓最大横径与前胸壁最凹陷处胸骨后面至脊柱前面的距离之比值,手术指征是大于3.25。2004年,Lee和Park等人提出了根据CT片对漏斗胸进行评价的一系列指标,包括凹陷指数(DI)、不对称指数(AI)、偏心指数(EI)和不平衡指数(UI),并将这些指标用于评价手术的矫正效果。 他们将308例漏斗胸患者的手术前和手术后CT片上的相关指数进行分析发现,手术后凹陷指数(DI)和不对称指数(AI)均明显降低。在对称型和非对称型患者进行比较发现,术前二者的不对称指数(AI)有显著差异,根据分型采用不同形状的塑形钢板进行手术矫正后,AI则无明显差异,这提示非对称型的漏斗胸经矫正后可将胸廓变得对称。偏心指数(EI)和不平衡指数(UI)也在手术后显著降低。1- 凹陷指数(a/b);2- 不对称指数(a/b);3- 偏心指数(a/b);4- 不平衡指数(α/β)1. 形态学分类(Park)及意义1999年8月至2002年6月,Park等人应用Nuss手术及其改进方法治疗了322例漏斗胸患者,其中包括71例成人。2004年他们报道了通过CT片对漏斗胸分类的方法。因为漏斗胸有变异范围很大的形态学表现,他们认为,为了取得满意的效果,需要对每一种变异类型加以技术改进。因此提出了基于CT片的形态学分类系统。首先分为对称型(1型)和非对称型(2型)。1型进一步分为1A和1B两个亚型,共同的特征是胸骨正中(C点)与凹陷的中心(P点)重合。1A型为胸骨下段典型的对称性深凹陷。1B型为宽而平坦的对称性凹陷。在非对称型(2型)中凹陷中心不在胸骨正中,而是偏向一侧。2型进一步分为3种亚型:2A、2B和2C。2A型也称为偏心型,胸骨正中位于身体正中线,但凹陷最深处位于一侧的肋软骨。2B型也称为不平衡型,凹陷中心位于身体正中线,但两侧凹陷程度不一致,使得两侧胸壁与身体正中矢状面的夹角不等。2A型和2B型可进一步分为局限型(2A1和2A2)和宽平型(2A2和2B2)。偏心型的最极端形式是长沟型(“大峡谷型”-2A3),表现为一条纵行深沟从锁骨向下至下胸廓。在大峡谷型(2A3型)凹陷多位于胸骨旁的软骨而非胸骨。2C型是2A与2B的混合型。(见下图)O- 胸骨中心点(C点);*- 凹陷中心(P点);#E点- 胸廓凸出点;@- 每侧胸壁的角度漏斗胸分型(Park)对称型(1型):凹陷中心位于胸骨正中1A:胸骨下段典型的对称性深凹陷1B:胸骨下段宽而平坦的对称性凹陷非对称型(2型):凹陷中心不在胸骨正中而偏向一侧2A:即偏心型,胸骨正中位于身体正中线,但凹陷最深处位于一侧的肋软骨 2A1:局限型 2A2:宽平型 2A3:即大峡谷型,纵行深沟从锁骨向下至下胸廓,凹陷多位于胸骨旁的软骨而非胸骨2B:即不平衡型,凹陷中心位于身体正中线,但两侧凹陷程度不一致 2B1:局限型 2B2:宽平型2C:2A与2B混合型Park在上述形态学分类的基础上,提出应该根据不同的类型对钢板进行对应的塑形,因而钢板被塑形成各种不同的形状,如下图:1- 经典的Nuss钢板;2.- Park改良后的桥状塑形,用于对称性漏斗胸(1型),可防止矫正过度;3- 不对称塑形,用于2A型,钢板最高的P点对应胸骨凹陷最深处;4- 鸥翼状塑形,用于2B和2C型,钢板的V形凹口(E点)对应胸壁凸出处;5(驼峰状塑形)和6(复合塑形)- 用于成人对称性漏斗胸,可增强钢板中段对胸骨的抬高力量。C- 钢板中点;D- 弧形直径;E- 胸骨抬高点;H- 铰合点;P- 胸壁凹陷最深点。据Park报道,在对322例漏斗胸术后效果的评价中,294例评为优,28例为良,而无评为差的病例。对称型、偏心型和不平衡型患者术后效果评为优良的比例分别为99.5%、98.9%和95.8%。由此我们可看出,根据患者不同的形态学分型采用不同塑形形状的钢板能显著提高手术效果。
【临床表现】 漏斗胸患儿在临床可表现为以下一个方面或多个方面:(1)无症状;(2)体力活动受限;(3)疼痛和(4)外观认知(美观)。现在尚无这类畸形缩短预期寿命或职业种类限制方面的证据。然而,很多患儿是有症状的,这很令人忧虑,对各种劝训和警诫的反应性也较差。两个患者可能表现为相同的畸形程度,而症状相差巨大,但这并不意味着都不需治疗,也不意味着需要一模一样的关注程度和治疗。1. 体力活动受限在漏斗胸患儿,体力活动受限的原因已经研究得较为详细。毫无疑问的是,体能耐受力下降的患儿在术后会有所改善。Sauerbruch在1920年描述的病例,一个18岁的患者有呼吸困难和心悸症状伴体力活动受限,在手术后可以每天工作12小时而不感到疲乏。精力是个含义较为复杂的词,但至少部分与心肺功能相关。2. 漏斗胸与心脏漏斗胸的主观症状与心肺的机械受压的关系还不清楚,目前尚无证据表明这之间存在关系,但多数患者在手术后主观症状消失或缓解。1987年,Shamberger提出与肺动脉漏斗受压和二尖瓣脱垂有关;1995年Mocchegiani提出与右心室受压有关;2000年Hoeffel认为与三尖瓣狭窄有关;2005年,Yalamanchili和Lawson分别认为与下腔静脉受压、心脏传导系改变和限制性肺病综合征有关。有些患者主观症状表现为呼吸困难、体力受限、胸痛和心悸等。这种情况下,胸廓的前后径明显减小、心脏受压并向左侧移位。常常在手术矫正后他们才能意识到术前易疲劳的程度。近几年,人们试图用客观手段来对这些患儿进行检测,但这些手段并非对体力耐受程度的直接检测。在漏斗胸的形态学评估时,CT片还可显示胸骨凹陷导致心脏外形的改变,扭曲并改变了一些心脏的房室形态。凹陷的胸骨将心脏向脊柱挤压,可导致左心室容量受限,但更多的是,同时挤压了右侧房室,特别是右心室:心室壁活动受限、三尖瓣狭窄、心室流出道和流出道部分梗阻和肺动脉瓣狭窄。心脏受压的程度与漏斗胸的严重程度(Haller指数)有关。心脏受压的病理生理结果就是右半心充盈受限导致的充盈压力升高。在患者站立进行体力活动时,每搏输出量减少,而在仰卧位时有恢复正常。心脏受压还可引起心脏纤维骨架变形,使得二尖瓣疾病的发生率较高。这解释了外科手术能完全缓解有些症状和体征。在确定是否患者仅有体位性心脏受压时,Haller指数的敏感性较低。2006年Coln等人采用超声心动图和心电图评价了123例Nuss手术前后患者在体力活动时的心脏功能改善情况。86%的患者术前有症状,术后均得到了缓解。运动状态下的术前超声心动图和心电图提示95%的患者存在心脏受压,44%的患者存在二尖瓣疾病。54%存在二尖瓣功能不全(无脱垂),44%存在二尖瓣脱垂而无反流。3例患者存在二尖瓣返流并三尖瓣反流,1例存在主动脉返流。有6例无心脏受压,但其中2例有二尖瓣脱垂,另外4例有心律失常症状。手术后93%的患者超声心动图和心电图完全恢复了正常,心律失常均消失。术前23例存在二尖瓣脱垂,术后16例恢复正常;术前29例存在二尖瓣反流,术后28例恢复正常。这提供了评价Nuss术后心功能改善的有效的客观手段。二尖瓣脱垂在普通人群中的发生率为0.6-2.4%,据1979年Udoshi和1986年SaintMezard等人的统计,在胸廓畸形的患者如漏斗胸,发生率则高达30-65%。在胸廓畸形并二尖瓣脱垂的患者中,发现均存在胸廓前后径变小,提示在这部分人群中胸廓畸形参与了二尖瓣脱垂的发生。因此,多为功能性二尖瓣脱垂。在这部分人群中,二尖瓣脱垂继发于心脏向脊柱受压后的二尖瓣环变形。2000年Raggi第一次用电子束CT研究了胸廓畸形患者中的二尖瓣脱垂。在正常人群中,CT上显示心脏的球面是类圆形的,与胸壁接触很少或无接触。在研究了大量的胸廓畸形并二尖瓣脱垂的患者后,他发现82%的患者的心脏与前胸壁的接触面较大,这就会造成心脏受压,导致二尖瓣器质性变形从而发生脱垂。作者报道的支持“心脏舒张受限”理论的形态学和CT定量资料总结如下:1. 从胸壁内面至相应椎体前面的胸廓前后径减小;2. CT重建片上显示心脏与胸廓内表面的接触面积增大;3. 二尖瓣平面与室间隔平面之间的夹角增大,为直角或钝角,增大的角度提供了二尖瓣环变形程度的定量指标。作者还描述了可能导致心脏挤压变形和继发二尖瓣脱垂的两种胸廓形态学类型:1. 水平面为“8”字形胸廓,如漏斗胸:胸椎与胸骨轴靠近伴胸骨凹陷;2. 凸向后的“C”形胸廓,仅为前后径缩短,如直背综合症(straight back syndrome)。在Haller指数为2.4-3.25的患者,Haller指数并不能确定有无心脏受压。所以,在这些患者中,需要用彩色多普勒超声进行心脏的形态学检查,在运动负荷测试下分别于仰卧位和直立位进行检查以确定有无心脏储备功能受损。Coln的研究结果也证实了这种形式的二尖瓣脱垂为获得性和功能性的,可在胸廓矫正手术后自行恢复且预后良好。虽然在这项研究中未记录到二尖瓣脱垂引起的并发症,但有时也会出现一些并发症,例如:1. 感染性心内膜炎当出现纤维素性栓塞并累及眼动脉或Willis血管环的大脑后血管时,可发生一过性脑缺血发作(TIA)和一过性的视觉改变。2. 腱索断裂这包括心律失常(心房纤颤、房性心律失常、室性心动过速)、猝死(长QT、迷走神经张力异常增高所致的心动过缓和心脏停搏)和二尖瓣功能不全进行性恶化导致心力衰竭。因此可以得出结论,在漏斗胸患者中,彩色多普勒超声心动图可被看做诊断二尖瓣脱垂的金标准。3. 腱索延长这种情况包括可能的二尖瓣环扩张和变形。最终彩色多普勒超声可根据并发二尖瓣脱垂二尖瓣返流的严重程度进行定量分析,并根据量化参数分为轻度、中度和重度。彩色多普勒超声也可用来观察经过二尖瓣和三尖瓣的心室充盈血流的改变,这类似于缩窄性心包炎。另外,由于漏斗胸患者的二尖瓣脱垂为功能性和获得性的,不一定存在二尖瓣膜增厚或增大,而这多见于累及瓣膜结构的特异性的疾病。3. 漏斗胸与下腔静脉受压2005年,Yalamanchili等提出漏斗胸造成心脏储备功能受损的更深入的机制为压迫了下腔静脉。有些漏斗胸患者表现为胸廓矛盾呼吸运动,即在吸气时胸骨内陷,这不同于健康人的吸气时胸廓扩张。矛盾呼吸运动本身就决定了一系列不同于奇脉(缩窄性心包炎)的心脏功能改变、体力活动耐受性下降、输送至骨骼肌的氧气减少、缺氧阈值降低和脉搏氧浓度提示氧浓度降低。矛盾呼吸运动的存在也是在青春期和青少年期加重胸廓畸形的因素之一。在青少年期,家长和家庭医生错误地期望患儿多参加高强度的体力活动以改变胸廓的肌性结构并改善胸廓的畸形外观。实际上,体力活动代谢需求的增加引起呼吸频率和深度增加,这就形成了恶性循环:明显增强的矛盾呼吸运动,进一步压迫下腔静脉,更加重胸骨凹陷,机械地压迫心脏或间接地引起静脉回流受阻。有报道显示,这种情形下吸气时超声心动图提示经过二尖瓣和三尖瓣的血流和每搏输出量均减少,这表明可能是由膈肌压迫下腔静脉引起的,可能由反常的胸骨凹陷所致。另一个结果则为静脉回流减少进而每搏输出量降低。这些说明漏斗胸可在不同机制方面影响心功能。4. 漏斗胸与心肺功能近几十年来,关于漏斗胸畸形是否从病理生理学上真正导致了体力受限的争论一直未曾停止。临床上一些患者自诉有气短和体力受限等,但这些主观症状很难客观定量,在引起这些症状的机制方面也未显示出手术带来的好处。时至今日,仍不清楚最初的病理生理学机制是通气功能改变还是右心室流出道受压。最初,人们推测漏斗胸导致肺容量减小,在将胸骨恢复正常位置后会有所改善。但事实上,肺功能检测一般显示轻微的肺容量受限,肺总容积和用力肺活量接近预期值的80%。第1秒用力呼气量与用力肺活量的比值一般是正常的。手术后3年内的肺容量检测显示,最好的结果是肺容量恢复至基线水平,有些研究则显示在基线水平上降低了10%,推测这可能与胸廓顺应性降低有关。更加复杂的研究也并未显示出肺功能储备明显提高与症状改善相关。1972年,一项来自国立心肺研究所(National Heart and Lung Institute)的研究结果发表在《新英格兰医学杂志》上,这项研究是关于漏斗胸患者的心功能和体力活动的。在这项研究中,中度漏斗胸畸形的患者作为受试者,分别在仰卧位和站立位时监测心输出量、肺动脉氧饱和度、心率、血压和动脉氧饱和度。基线水平和仰卧位的测量数值与正常对照组相比无差异,然而,在站立位时,心指数明显低于正常对照组。手术后4个月时,再次检测这些指标后发现,站立位时心指数较术前增加了38%,与正常对照组相似。手术前和手术后心率无明显变化。据此估计心指数的改善与每搏输出量增加有关。更进一步的推测认为,凹陷的胸骨压迫右心室前壁,当通过手术抬高胸骨后,右心室又恢复正常运动。还有一些研究表明,在调整运动方式后,漏斗胸术后症状可明显缓解。超声心动图研究证据进一步支持了手术后每搏输出量增加的推测。这项研究也提到了右心室容量指数在漏斗胸患者是降低的,而在手术后会增加。一些研究表明,漏斗胸患者的肺活量和肺总容量有一定程度的降低,在开放手术后会进一步降低。Quigley 等人的研究表明,手术后肺功能的降低与手术范围过大有关,如手术范围较小则不会出现肺功能降低。Cahill等人研究后认为,漏斗胸患者经手术(开放手术)后肺总容量稍有增加,最大随意通气量显著增加。Sigalet等人记录到Nuss手术3个月后肺功能下降,主要表现在用力肺活量和肺活量的下降,而第1秒用力呼气量无明显降低,肺总容量也无明显改变。Borowitz等人研究表明,在Nuss手术6-12个月后,肺功能(用力肺活量、第1秒用力呼气量、25-75%用力呼气流速、肺总容量)无明显改变。Lawson等人描述了钢板取出后25-75%用力呼气流速、用力肺活量和第1秒用力呼气量的显著改善。近年Malek等人研究提供了一些很具说服力的资料,这些患者的主观症状源于心血管系统,这些患者进行每天30分钟至每周3次2小时的耗氧运动。这些患者并无具临床意义的肺功能异常,呼吸方式和气体交换正常。然而,在体能极限测试中,最大氧摄取率和氧脉搏(每搏输出量的一个指标)均显著低于参考值。这种效应在严重漏斗胸患者(Haller指数较高)中更明显。这提示严重漏斗胸患者的体能耐受性下降可能是心输出量减少而非通气限制的结果。目前并无人将这种研究方法用于漏斗胸术后的患者,所以尚无关于手术后改善效果的资料。2006年,Malek等人对漏斗胸手术后患者肺功能进行了Meta分析,包括12项相关研究,313例患者,结果表明无论采取何种手术方式(Baronofsky、胸骨肋骨抬高术、胸骨抬高术、Daniel、Ravitch、Nuss)、年龄、手术前至手术后的间隔时间,均未显示出术前与术后肺功能的显著统计学差异,提示手术并不能改善肺功能。2007年Aronson等人分析了145例患者的肺功能静态参数[肺总容量(TLC)、功能残气量(FRC)、和肺活量(VC)]和肺功能动态参数[第1秒用力呼气量(FEV1)、最大呼气流速(MEF50)],检查时间点分别为:手术前、Nuss手术后6个月、钢板取出前、取出钢板后6个月。结果却意外地发现:手术后6个月的TLC、FRC、VC、FEV1和MEF50均显著增加,钢板取出前FRC和MEF50明显增高,但取出钢板6个月后与手术前比较,所有的肺功能参数均无明显改变。2010年Castellani等人报道了类似的研究结果,对59例漏斗胸患者进行了Nuss术前、术后和钢板取出后三个时间点的FVC、体力活动耐受量和氧摄取率的测定,结果发现:FVC从术前的91%的正常值降低至术后的79%的正常值,但钢板取出后又增加至88%。体力活动耐受量却明显降低,从原来105%的正常值降低为97%。同时相对氧摄取率也明显降低,从43.8ml/kg/min降至42.2ml/kg/min。他们认为体力耐受量和相对氧摄取率的下降与明显增加的身高体重指数(BMI)和身体脂肪有关,如果去除体重增加的因素,相对氧摄取率并无差别。这些数据在术后与术前、取出钢板后与手术后无明显差异。这说明Nuss手术并不能改善肺功能,但可以改善胸廓外观而不损害肺功能。2007年,Kelly等人发布了一项包括北美11个中心的关于漏斗胸外科治疗的回顾性研究,内容包括手术方式、围手术期并发症、疼痛和肺功能。共登记了327例,284例行Nuss手术,43例为开放手术。术前肺功能检查显示平均用力肺活量(FVC)为预测值的90%,第1秒用力呼气量(FEV1)为预测值的89%,25-75%用力呼气流速(FEF25-75)为预测值的85%,术后心肺功能检查结果尚未发布。然而,漏斗胸与心肺功能的关系仍然是争论的主题。尽管研究结果互相冲突,但至少60-70%的有体力受限症状的患者术后主观症状得到了缓解。有些研究显示手术效果满意,这也反驳了那些对胸廓畸形病理生理的重要性持怀疑态度的人,但对手术效果评价的主观和客观因素使得这些研究结果较为混乱。5. 疼痛漏斗胸患者的疼痛原因不清,目前倾向于肌肉骨骼源性的。胸大肌弧形横过胸壁,起点位于肱骨和锁骨水平,止于胸骨旁区。一般来说,肌肉呈直线走行,所以疼痛可能源于胸大肌的弧形走行产生的轻微紧张。不论剧烈与否,疼痛常出现在静息和奔跑时,多无长时间疼痛以至于需要治疗的程度。6. 行为学表现最后,在患儿进入学龄期,胸廓畸形外观成为最常见的症状。患儿的多次难堪的经历最终导致明显的行为改变。大多数患儿不愿去游泳,会在体育课和洗澡时躲藏起来,当参加小组竞赛时,如分为穿上衣组和不穿上衣组,他们往往会坚定不移地选择加入穿上衣组。这些行为显然与胸廓畸形可能导致的生理功能受损无关,因此有许多人认为畸形并无重要影响。然而,一名17岁学生申请大学时,大学申请书中问道:什么情况迫使你从精神上、身体上及情感上全面去面对?那又是怎样影响你生活的?对问题的回复竟然是与他的漏斗胸有关,由于父母一直对手术犹豫不决,所以他还未经治疗。胸廓畸形带来的心理影响在这个回复中得到了清晰的说明。在回复中,他描述了参加夏令营的经历,那时每日的常规游泳成为了他的噩梦,遭到大家无情的笑骂和中伤,这些痛苦的记忆伴随了他很多年。他的儿科医生收到了这份回复的复印件,并评估了手术瘢痕带来的情感影响和畸形本身的影响。但并非所有的患儿都会有畸形带来的负面影响。
【漏斗胸和膈疝】胸壁畸形和脊柱畸形可见于患有先天性膈疝的小儿和成人。患先天性膈疝的成人48%存在胸廓不对称,18%有漏斗胸,27%存在Cobb角大于10°的明显脊柱侧弯。在那些膈肌缺损巨大并行开胸术或开腹手术的患者中这些畸形发生率最高。可能巨大缺损修补有一定的张力,这可能影响胸廓的正常发育而造成胸廓不对称。有些作者报道的胸壁和脊柱畸形发生率较低,但在这些报道中,随访的时间较短。显然,在先天性膈疝存活者中应该监测这些畸形。在2000年1月-2011年12月期间,80例膈疝患儿在西安交通大学医学院第二附属医院小儿外科得到了治疗。其中,31例(39%)存在肌肉骨骼系统异常,24例(30%)患有漏斗胸,7例(9%)存在胸廓不对称。我们也注意到这24例漏斗胸患儿中,10例(42%)在膈疝修补术中应用了补片。在2004年1月-2009年12月进行的另一项研究,目的是确定膈疝修补术后漏斗胸的发生年龄(月)。在这期间,我们随访了40例膈疝患儿。其中,有4例(10%)在膈疝修补术后6个月出现了漏斗胸,而在术后12个月25%(9例)出现了漏斗胸畸形,术后24个月则有36%(9例)的患儿出现这种畸形。并非所有的患儿均需手术。在年龄较大的儿童可采取一些体力锻炼进行临床观察,年龄较小的儿童则采用物理治疗并观察。从病因病理发生机制来说,膈疝和漏斗胸的这种相互关系可能由于以下因素:①膈肌修补时张力过高;②使用Goretex补片后胸廓的弹性降低;③修补膈肌时采取开胸术;④单侧肺发育不良继发的同侧胸廓发育不良。伴有膈疝的漏斗胸,很难从症状上鉴别肺部疾病和肋骨胸骨畸形。在我们的经验中,36%的先天性膈疝病例并发漏斗胸。然而,不像原发漏斗胸的是,这出现较晚,一般无需手术也有较好的治疗效果。像许多作者一样,我们也推荐对于轻微畸形的患者,进行有计划的体力锻炼和姿势矫正,希望能避免侵入性的手术。
【术前考虑】 术前应该充分了解患者及其家属对手术效果的期望,他们应该被告知:虽然整形性质的手术不一定能达到他们预期的“完全正常或完美”的效果,但手术后患者的满意度还是很高的,并发症的发生率也很低。1. 年龄过去的很多外科医生坚信漏斗胸应该尽早治疗以促进肺脏的正常发育,然而,现在大多数人一致认为应该在儿童期或青春期前手术。微创手术已经成功应用在1岁至50岁以上的患者,理想年龄是青春期前,因为这个年龄的胸廓仍具有较好的延展性,在快速发育的青春期支撑板位置固定,恢复时间短,复发率低。在8岁以前的患儿也取得了良好的效果,恢复时间也短,但因为在青春期前已经取出了支撑板,所以有潜在的复发风险。然而,如果存在明显的心和(或)肺脏受压,早期手术也是恰当的。家长(属)应该被告知:在取出第一块的时候可能需再放置一块更长的钢板,或在青春期复发时,复发几率约为5%,患者可能用到第二块钢板。在10岁以内,微创手术被认为仅仅适用于青春期前的患儿,但经验表明青春期后的患者仍能很好地耐受手术,在30-50岁的患者也取得了良好的手术效果。年长的患者中超过50%需要两块或更多的钢板。我们认为合适的手术矫正年龄是10岁后,钢板需要留置在体内2-3年,而这短时间正好处在身体的快速生长发育期,胸廓也正在进一步骨化。在青春期漏斗胸发展最快最明显,所以如果过早地采取手术治疗,青春期可能复发。2. 手术指征 虽然在实践中,大多数患者都是在进行评估后介绍来的,但仅有一半就诊于笔者所在单位的患者被推荐进行外科治疗。所以,正如Willis Potts指出“我们关于手术矫正的态度介于对大多数漏斗胸患儿进行手术和均不手术之间”。如果患者具备至少以下两种情形,就需要手术治疗:①有症状;②凹陷进一步加重;③深吸气时胸廓矛盾运动;④胸部CT片上提示Haller指数大于3.25;④心脏受压、移位、心律不齐或肺受压;⑤肺功能检查提示明显的限制性通气障碍;⑥二尖瓣脱垂、束支传导阻滞或其他心脏受压导致的心脏病;⑦以前的治疗失败;⑧明显的心理影响。手术指征:满足以下至少两条有症状畸形持续加重胸壁矛盾呼吸运动Haller指数>3.25心脏受压、移位、心律失常肺脏受压肺功能检查显示明显的限制性肺疾病二尖瓣脱垂继发于心脏受压的任何心脏疾病明显的心理影响心肺功能异常其他治疗失败
【Nuss手术】这种手术方式于20世纪80年代末至90年代初开展。Nuss手术被称为“漏斗胸微创矫正术”,其一经提出即在随后的出版物(如美国新闻周刊)中得到了大肆宣传,被视为微创的代表,而漏斗胸传统手术需要开胸,为侵入性手术。因此这种手术方式一出现即被世界各地外科医生所接受和认同,在全球得到了广泛的应用。手术前需测量胸廓相关参数,选取合适长度的钢板。将钢板放在胸廓表面,根据预期的胸廓前弧度弯折钢板。双侧腋中线各做一胸壁小切口。从合适的肋间隙进入胸腔建立隧道。在胸腔镜引导下,将穿通器从胸骨后穿过,至对侧切口穿出。将已经塑形的钢板凸面向后从隧道穿过。当钢板在适当位置后,用专门设计工具将钢板翻转至凸面向前。这就使得胸骨恢复正常位置。钢板用水平固定器两侧固定,固定器与肋骨缝合在一起。钢板至少留置2-3年。1. 胸腔镜胸腔镜已经成为微创手术常规的一部分。大多数医生选用右侧胸腔镜,有些人更喜欢左侧胸腔镜,有些人应用双侧胸腔镜,还有一些人把摄像镜和穿通器从同一胸壁切口放入。对凹陷特别深的患者,可能需要双侧胸腔镜,因为心脏不但受压还向左侧移位,明显阻碍着右边操作。当心脏向左侧移位,从左侧放置Trocar时应倍加小心。Trocar一般放置在胸壁切口的下方,但也可经切口放置,也可放置于切口上方。Trocar放置位置影响视野范围,切口上方放置Trocar不仅在建立隧道时视野清晰,在固定钢板进行缝合时也有较好的视野。我们在放置Trocar时使用钝性器械,并且将Trocar向上方刺入,以避免肝脏和膈肌损伤。在穿过纵膈时穿通器的末端应该始终保持在胸腔镜的视野范围内。如果因凹陷太深以至于不能看到其末端,应从对侧放置摄像镜,或先在上方凹陷不太深处建立一隧道以抬高胸骨后再建立第二条隧道。30°镜或软镜在这种情况下很有用。注入的二氧化碳气体压力应尽可能低,一般5mmHg 压力足以使肺脏位于术野之外。如果放置两块钢板,气体漏出较快,需要加快气体流速以保持压力稳定。2. 建立隧道胸腔的各出入点均应靠近胸骨以防肋间肌撕裂。理想状态下,隧道应该正好在凹陷最深点后方穿过。如果最深点在胸骨体下方,这就需要两块钢板,一块穿过胸骨后方,一块在最深点后方穿过。在建立隧道的过程中穿通器的末端应该始终在视野范围内。如果凹陷过深以至于做不到这一点时,应该在上方建立第一条隧道,使得穿通器能在合适的位置抬高胸骨。另外,也可用负压吸引杯来提高胸骨,也可用巾钳或粗缝合线提高胸骨。Schaarschmidt提倡胸膜外途径,以防胸膜和心包反应,初步效果良好。但这种技术操作难度较大,且增加了损伤内乳血管的风险。3. 钢板固定钢板固定后才会有良好的效果。微创技术开始的初步阶段,试图创造一个肌肉袋来固定钢板,结果是高达15%的钢板移位几率,因此发展出了固定器或脚板。起初,将固定器与筋膜缝合在一起来保持固定,但它很容易从钢板脱离,因此决定用钢丝将固定器与钢板捆绑在一起。即使使用了固定器,有些患者的钢板在手术后3周内发生了移位,因为这时候瘢痕组织尚未形成包裹,因此这些患者在手术后的几周内还需要其他固定措施。Hebra及其同事们是最早提倡用缝线将钢板及其深面的肋骨固定在一起的,他们称之为“三点固定法”。他们提倡从靠近胸骨小切口缝线。现在大多数医生在胸腔镜监视下从侧胸壁切口将钢板和肋骨缝合在一起。有些研究中心使用钢丝代替可吸收线,但这可增加损伤肺脏的风险,特别是在钢丝折断的情况下。最近已经可以使用一种新型可吸收的固定器,可在6-12个月内逐渐吸收。至今尚无相关并发症报道。4. 钢板的数目起初,仅在年龄较小的患者施行这种手术,所以只需要一块钢板。但现在这种手术更多地应用于青春期后的患者,许多调查者注意到两块钢板可取得更好而稳定的结果。在Marfan综合征患者,非对称的“大峡谷”型胸壁畸形和宽阔的碟形凹陷一般也需要两块钢板。如果放置一块钢板后效果欠佳,应该再放置第二块钢板。在手术台上,矫形效果往往看起来比恢复正常姿势后要好,因为患者仰卧在手术台上时脊柱前凸消失。5. 术后早期并发症在手术适应性、外科技术、钢板固定、胸腔气体排出、诱发性肺量测量计测定和抗生素的预防性使用等方面得到了更多关注后,早期并发症已有明显的降低。最常见的“并发症”是使用胸腔镜注入二氧化碳后的少量胸腔气体残留,这可自行吸收。在年龄较小的患者,肺炎极其罕见(0.6%),但强烈建议术后行诱发性肺量测量计测定,所有的患者预防性应用抗生素5天。如果针对异物放入后可能出现的情况考虑了预防措施,伤口和钢板周围感染是可以防止的,发生几率低于1%。0.4%的患者可出现心包炎,病因还不清楚,可能是由于镍过敏、心包损伤或贲门肌层切开术后综合征。这些患者表现为持续的中胸部疼痛、心前区不适、嗜睡和心包摩擦音。如果超声心动图证实了心包积液的存在,应该使用泼尼松进行短程治疗。持续存在4天以上的胸腔积液可能也是由于镍过敏,在抽出胸水进行培养后,也应采用同样的治疗方法。如果停用泼尼松后积液复发,对患者应该进行镍过敏试验(T.R.U.E.斑贴)。如果结果为阳性,应该隔日给予低剂量泼尼松治疗直至血沉和C反应蛋白降至正常,或将钢板换为钛板。在学习这种手术技术的早期阶段和广泛使用胸腔镜前,有些研究中心出现了心脏穿孔。在术前CT扫描片上确定心脏的位置及与胸骨的关系有助于制定手术计划,特别是严重不对称和胸骨扭转的患者。如果表现为心脏明显受压,在建立隧道时用牵引钩或负压吸引杯提升胸骨可极大地减小损伤风险。另外,先在凹陷最深点上方1-2个肋间的水平建立一条隧道,并将穿通器留置在隧道内以抬高胸骨,再建立第二个隧道,这也可降低心包和心脏损伤的风险。穿通器的末端应始终保持在视野内。必须将胸腔镜放置在适当位置且视野清晰,如果需要,可放置双侧胸腔镜。2004年,Park等人回顾了335例漏斗胸手术经验,其中包括71例成人,193例为对称型,142例为非对称型。术后并发症发生率为16.1%。早期并发症(术后1月以内)包括:气胸(6.9%)、伤口水肿(3.3%)、钢板移位(2.4%)。晚期并发症(1月后)包括:心包炎和心包积液(1.5%)、钢板移位(1.2%)、血胸(0.9%)。在钢板塑形和固定方法改进后,随着手术经验积累,手术并发症从开始的29.4%降至后来的12.0%。偏心型患者并发症为40%,高于其他类型(12.1%)。2008年,Protopapas等人回顾性分析了19篇较大的关于Nuss手术矫正漏斗胸的报道,共1949例患者,平均手术年龄为10.6岁,男女比例77:23,报道最多的并发症为钢板移位,占所有并发症的37%,其中5.7%需要矫正。气胸的发生率为3.5%,占所有并发症的23%。伤口感染的发生率为2.2%,其他胸膜肺并发症为2%,包括胸腔积液、肺不张和肺炎。手术时间为28-200分钟,平均68分钟。初次手术治疗的早期并发症血胸………………………………0.6%心包炎……………………………0.4%胸腔积液(需引流)……………0.3%暂时性麻痹………………………0.1%死亡………………………………0%心脏穿孔…………………………0%6. 晚期并发症钢板移位是晚期面临的最大挑战。起初,钢板移位几率为15%,使用固定器后降低至5%,再用缝线将钢板与其下方的肋骨固定后,降低至不到1%。我们的标准术式是在左侧将固定器用钢丝固定,右侧用数根双股0号PDS线将钢板与其下的肋骨固定在一起。如果可以的话,应该在左侧用缝线固定。在我们的实践中,只有50%的移位需要纠正。如果移位小于20%,而效果仍然满意,仅需要观察。如果移位没有进一步加重,一般不需要手术纠正。镍过敏见于2%的人群,早期可能为表现为心包炎和持续存在的胸腔积液,晚期可能出现前胸壁红斑或切口炎症和渗液。切口炎症和渗液可能很像慢性感染,但细菌培养为阴性,镍过敏试验结果为阳性。治疗方法包括伤口局部护理和短期应用泼尼松。如果患者反应良好,低剂量的隔日泼尼松治疗直至血沉和C反应蛋白降至正常一般可解决问题。如果患者对激素反应良好,钢板可继续留置直到取出。如果患者对治疗反应很差,钢板可能需要更换为钛板。自从我们应用有研忆金(中国)的钛板后,该并发症几乎消失。矫正不足不仅增加复发几率,还可造成胸骨旁异常隆起,因为胸骨旁已没有足够的空间。在这种压力下,肋软骨会发生卷曲。持续的疼痛可能由钢板移位、固定器脱位、钢板过紧、钢板过长、胸骨或肋骨糜烂、感染或过敏所致。正侧位胸片、全血细胞计数、血沉、C反应蛋白和TRUE过敏斑贴试验可确定疼痛的原因,并指导合适的治疗。初次手术治疗的晚期并发症钢板移位(50%需要纠正)…………5.8%矫正过度………………………………3.2%钢板过敏………………………………2.9%伤口感染………………………………1.1%复发……………………………………0.8%血胸(创伤后)………………………0.2%皮肤糜烂………………………………0.1%意外死亡………………………………0.1%7. 并发症的预防策略2008年Castellani总结了167例Nuss手术治疗漏斗胸的并发症后,提出了避免并发症的建议。心脏穿孔对胸骨凹陷很深的患者,穿通器尖端进一步折弯;调高心电图报警声音,注意心脏的额外收缩;胸腔镜控制下手术。肝脏损伤术前仔细阅读胸部X线或CT片钢板周围感染小心操作,插入钢板时更换手套;围手术期给予抗生素肺不张适当的疼痛治疗(疼痛使得患者术后不敢深呼吸,仅进行浅表而快的呼吸);早期活动和物理治疗钢板移位将钢板和固定器固定至肋骨上钢丝折断用1.0mm PDS双股或多股代替钢丝固定肋间肌撕裂钢板进出点靠近漏斗边缘臂丛损伤注意手术台上患者上肢摆放位置 8. 钢板取出手术后钢板应该留置2-4年。对大部分患者来说,钢板留置3年可良好耐受,并可参与体育运动。有少数患者的钢板留置了4年或更长的时间,而无任何问题。如果患者在放置钢板后生长了6英寸(13厘米)以上,出现侧胸壁疼痛症状,这应该进行检查以确定是否需要早期取出钢板。钢板在全身麻醉下取出,5-6cm的气道末端正压通气可防止气胸。钢板的两端均应游离,并用折弯器或Multibenders(Biomet Microxation, Jacksonville, FL, USA)将其矫直。矫直后,将钢板缓慢取出。在手术操作中监测心电图和其他重要体征。术后须常规胸部拍片以明确有无气胸及其程度。